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특발성 폐 섬유화 질환
폐가 굳어지며 본래 기능을 잃게 되는 질환
흡연·금속분진 원인… 남성 노인에 많이 발생

  • 기사입력 : 2018-10-28 22:00:00
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  • ‘폐 섬유화’라는 질환은 2011년 가습기 살균제에 의해 회복이 어려운 중증 폐질환 환자가 대량 발생하면서 일반인의 관심을 처음 끌게 됐다.

    섬유화란 쉽게 말해 발생한 부위의 장기가 굳어지며 본래의 기능을 잃게 되는 것을 의미한다. 가습기 살균제 사용과 관계없이도 폐기능이 지속적으로 악화되는 섬유화 질환은 여러 원인에 의해 그 정도가 다양하게 나타날 수 있다.

    그중 특발성 폐 섬유화(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)는 원인 불명의 섬유성 폐질환이 만성적으로 진행하는 질환으로 주로 노년층에서 그리고 폐에 국한돼 발생하는 질환이다.

    메인이미지
    폐 섬유화 환자의 폐.

    IPF는 과거 현실적인 치료방법이 없는 것으로 알려져 있었으나 2015년 미국 및 유럽, 일본, 라틴아메리카 흉부학회에서 만든 가이드라인에서 피르페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이라는 약제 사용을 권고했고, 약제 사용 이후 생존기간과 폐기능 악화의 지연 등 효과를 입증하는 여러 연구들이 발표되며 최근 다시 주목받게 됐다.

    IPF의 유병률과 발생률은 여성보다 남성에서 높은 경향을 보이고, 고령일수록 증가하는 경향을 보여 진단 시 나이는 70대가 가장 흔한 것으로 알려져 있다. 특발성이라는 진단명에서도 알 수 있듯이 원인은 아직 잘 알려져 있지는 않지만 이 질환이 남성에서 흔한 것은 여성보다 남성에서 흡연율이 높고, 흡입 물질에 노출되는 직업에 종사하는 경우가 많기 때문일 것으로 추정하고 있다. 아마도 이 질환에 유전적으로 취약한 사람, 또는 고령층에서 흡연이나 분진 등 기타 여러 환경적 요인에 장기간 노출되어 정상적으로 폐의 상처가 치유되지 않게 되어 발생하는 것으로 생각되고 있다.

    여러 연구에서 과거 흡연과 현재 흡연 모두가 IPF 발생과 관련이 있는 것으로 보고되었고, 한 연구에서는 흡연자에서의 IPF 발생의 상대위험도가 건강한 성인에 비해서 2.94배 높게 나타남을 확인하기도 했다.

    또한 축산업 종사, 목재나 금속 분진, 석재, 그리고 디젤 배출 입자도 IPF 발생과 관련성이 있는 것으로 보고되고 있는데, 국내의 연구 자료에서는 분진 노출과 관련된 IPF 환자들은 다른 IPF 환자들에 비해서 진단 연령이 낮으며 증상이 오래 지속되는 것으로 확인돼 분진 노출이 환자의 사망과 관련된 위험 인자로 확인됐다.

    IPF 환자의 가장 흔한 증상은 호흡 곤란 즉 숨이 차는 것을 호소하는 것이다.

    2018년에 우리나라에서 발간된 진료 지침에서는 운동 시 호흡 곤란, 기침, 흡기 수포음과 곤봉지를 동반한 모든 성인에서 특발성 폐 섬유화(IPF)의 진단을 고려해보아야 한다고 돼 있으나 진단 연령이 고령으로 활동량이 많지 않고, 만성 흡연의 병력으로 가벼운 호흡 곤란을 당연하게 받아들이는 환자가 많아 호흡 곤란 이외에도 건진 혹은 다른 이유로 X-ray 혹은 컴퓨터 단층촬영(CT)을 시행했다가 이상소견으로 질환이 의심돼 검사 후 진단되는 경우가 많다.

    이렇게 IPF가 의심돼 오는 환자들은 CT와 폐기능 검사로 진단과정을 시작하게 되는데 흡연력과 직업력을 통해 가능성을 평가하고 다른 형태의 간질성 폐질환과 환경적인 노출 및 약물 또는 전신적인 질환과 연관된 폐질환이 배제돼야 한다.

    앞서도 말했듯이 다른 폐질환을 감별해 다른 원인이 없어야 IPF로 진단할 수 있으며, 이 과정에는 혈액검사와 기관지 내시경을 통한 세척술이 포함되고 때에 따라 폐 조직검사가 필요할 수도 있으나 환자가 고령으로 수술이 어려운 경우가 많기 때문에 조직검사의 필요에 대해서는 의사의 신중한 판단이 필요하다.

    IPF가 진단된 경우 피르페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이라는 약제를 사용해 생존기간을 늘리고 폐기능 악화를 지연시킬 수 있다는 증거가 여러 연구로 확인되고 있으나 이미 많이 진행된 폐 섬유화의 경우에는 회복에 한계가 있어 폐 이식을 고려할 수도 있다.

    약제 복용의 경우에도 위장 장애를 호소하며 복용의 순응도가 떨어지는 경우가 많아 IPF가 진행되는 것이 확인된다면 복용의 필요성을 환자가 충분히 인지하도록 교육하고, 위장운동을 촉진하는 약제와 함께 복용하게 한다.

    IPF 환자의 많은 수는 진단 이후 만성적으로 천천히 진행하는 폐기능 악화를 경험하게 되며, 그중 일부는 진단 후 3~7년 이내에 급격한 호흡 곤란을 통해 섬유화가 급격히 진행하는 것을 경험한다.

    이를 IPF의 급성악화라고 하며 연간 발생률은 5~10% 정도로 알려져 있다. 질병이 진행할수록, 진행 속도가 빠를수록 호발하는 것으로 생각된다. 급성악화 환자에서 심한 호흡부전이 발생 시 사망률이 높고 회복이 어려운 경우가 많다.

    IPF는 폐암과 관련성이 높다. IPF와 폐암과의 관련성을 분석한 연구에서는 연간 폐암 발생률을 1.03/100명으로 보고하기도 했는데 폐암이 의심되는 부위가 섬유화와 구분이 되지 않는 경우가 많기 때문에 진단이 어려운 경우가 많고, 섬유화가 너무 진행돼 폐기능이 낮은 경우 폐암의 수술적 치료가 어려운 경우가 많으며 조직검사 혹은 수술 자체가 IPF의 급성악화의 원인이 되는 경우가 많기 때문에 외래에서 정기적인 영상촬영을 하며 경과를 관찰해 조기에 발견해 치료하는 것이 필요하다.

    IPF는 호흡 곤란을 호소해 진단되거나 무증상일 때 영상학적 검사 후 진단이 된다.

    최근 약제의 개발과 더불어 IPF 치료의 선택지가 늘어났지만 질환으로 인해 서서히 악화되는 과정에서 급성악화나 폐암이 높은 빈도로 발생하기 때문에 주기적인 검사와 전문의에게 향후 추적과 치료에 대해 상담하는 것이 필요하다.

    이준희 기자 jhlee@knnews.co.kr

    도움말= 조강원 창원파티마병원 호흡기내과 과장

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